Paraganglioma multicéntrico: cuidado con la cirugía / Multiple paraganglioma: careful with surgery!

RESUMEN

Introducción. Los paragangliomas extraadrenales son tumores excepcionales. Predominan los carotídeos, yugulotimpánicos y vagales. Con frecuencia son múltiples y su tratamiento es motivo de controversia dado que la extirpación bilateral puede acompañarse de importante morbilidad. Se presenta el caso de una paciente con paraganglioma bilateral y disfunción barorrefleja posquirúrgica que le ocasionaba crisis de hipertensión e hipotensión arterial severas. Observación clínica. Mujer de 23 años diagnosticada de paraganglioma carotídeo izquierdo y vagal derecho por tomografía computarizada (TC) y angiografía. En enero de 1999 fue intervenida del paraganglioma carotídeo izquierdo. En el postoperatorio presentó disfonía, disfagia y dismotilidad lingual, con mejoría espontánea en unos meses. En diciembre de 1999, tras la extirpación del paraganglioma vagal derecho, presentó las mismas complicaciones y crisis de hipertensión arterial (230/140 mmHg) acompañadas de cefalea, mareo y rash, alternando con episodios de hipotensión severa (70/50 mmHg).La analítica general y las determinaciones de cortisol, hormonas tiroideas, catecolaminas y metabolitos fueron normales. Las pruebas de imagen descartaron tumor a otro nivel y el registro de la monitorización ambulatoria de presión arterial (MAPA) confirmó una importante labilidad tensional. El estudio neurofisiológico del sistema nervioso autónomo demostró fallo de los mecanismos de regulación rápida de la tensión arterial. Con el diagnóstico de disfunción de barrorreceptores y parálisis de pares craneales IX, X y XII se inició tratamiento con clonidina con mala tolerancia y respuesta incompleta. Discusión. La paciente ilustra la dificultad de tratar los paragangliomas, especialmente si son bilaterales, en los cuales la cirugía puede ocasionar una morbilidad importante. La disfunción del barorreflejo debe ser considerada en el diagnóstico diferencial de la labilidad tensional extrema (AU)